期刊简介
中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、四川大学华西第二医院、中国医学科学院输血研究所主办。本刊是高级别输血及血液学基础及临床相结合的学术刊物，主要报道输血及血液学领域的基础和临床科研成果、进展，临床诊断、治疗的新经验、新方法和新技术，介绍国内外研究动态，开展学术交流，促进输血及血液学领域的基础及临床研究发展。被清华大学“中国知识资源总库”、“中国核心期刊（遴选）数据库”、“重庆维普数据库”等收录。
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首页>国际输血及血液学杂志
- 杂志名称：国际输血及血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 国际刊号：1673-419X
- 国内刊号：51-1693/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：四川省期刊加工奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症研究进展
韩冰；赵永强
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症, 全血细胞减少, 血栓形成倾向, 溶血性疾病, 中性粒细胞, 造血干细胞, 后天获得性, 细胞表面, 溶血发作, 慢性贫血, 基因突变, 肌醇磷脂, 血小板, 血管内, 膜蛋白, 性能, 特征, 临床, 患者, 病源
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病.该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(Glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化.临床上主要表现为血管内溶血发作,溶血重时则有血红蛋白尿,全血细胞减少和血栓形成倾向等三大特征.有些患者可仅有慢性贫血,常伴有中性粒细胞和/或血小板的减少,而无明显尿色的改变.
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