期刊简介

               中华人民共和国卫生部主管,中华医学会、四川大学华西第二医院、中国医学科学院输血研究所主办。本刊是高级别输血及血液学基础及临床相结合的学术刊物,主要报道输血及血液学领域的基础和临床科研成果、进展,临床诊断、治疗的新经验、新方法和新技术,介绍国内外研究动态,开展学术交流,促进输血及血液学领域的基础及临床研究发展。被清华大学“中国知识资源总库”、“中国核心期刊(遴选)数据库”、“重庆维普数据库”等收录。                

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  • 杂志名称:国际输血及血液学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
  • 国际刊号:1673-419X
  • 国内刊号:51-1693/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:四川省期刊加工奖期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
国际输血及血液学杂志2011年第06期

500例血友病的病因学分类研究

刘陕西;刘义国;穆灵峰;杨丽丽;田文慧;李娟娟;邓亚宁

关键词:血友病, 病因, 分类
摘要:目的 探讨血友病的病因学分类方法.方法 随机选取2005年2月至2010年5月陕西医大血液病研究院接诊的500例血友病患者为研究对象.对其采用一期法检测凝血因子活性,Bethesda法检测FⅧ、FIX抗体,活化部分凝血活酶时间(APTT),正常人血浆混合APTT纠正试验,鉴别凝血因子缺乏、同种抗体与自身获得性血友病.按照2000年全国血栓与止血会议诊断标准及本研究提出的先天遗传与非遗传、后天同种与自身获得性血友病两类4型病因学分类方法,对受试者进行病因学分类.结果 500例血友病患者中,先天性血友病为490例(98%),其中遗传性为376例(75.2%)、非遗传性为114例(22.8%%),血友病A(HA)为411例(82.2%)、血友病B(HB)为79例(15.8%).HA并发FⅧ抗体(HA-FⅧ:Ab)为151例(30.2%),HB并发FⅨ抗体(HB-FⅨ:Ab)为18例(3.6%);后天自身获得性血友病为10例(2.0%),均为多种凝血因子同时缺乏.结论 血友病病因学分类对血友病的防治,可提供重要依据.