期刊简介
中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、四川大学华西第二医院、中国医学科学院输血研究所主办。本刊是高级别输血及血液学基础及临床相结合的学术刊物，主要报道输血及血液学领域的基础和临床科研成果、进展，临床诊断、治疗的新经验、新方法和新技术，介绍国内外研究动态，开展学术交流，促进输血及血液学领域的基础及临床研究发展。被清华大学“中国知识资源总库”、“中国核心期刊（遴选）数据库”、“重庆维普数据库”等收录。
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首页>国际输血及血液学杂志
- 杂志名称：国际输血及血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 国际刊号：1673-419X
- 国内刊号：51-1693/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：四川省期刊加工奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
伴骨髓戈谢细胞增多的β-地中海贫血并文献复习
李滢；李娟
关键词：
摘要：戈谢细胞(Gaucher's cell)是一类由于单核巨噬细胞内β-葡萄糖脑苷酯过度贮积形成的泡沫细胞,其特殊的形态学特征是临床上诊断戈谢病(Gaucher' sdisease)的重要提示[1].戈谢病是一种罕见的常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病,临床表现为进行性多脏器受累,严重者可危及生命,对戈谢病的早期诊断有利于病情的及时控制[2].然而研究发现,骨髓中戈谢氏细胞的出现并非戈谢氏病的特异改变,戈谢细胞同样可见于慢性粒细胞白血病、地中海贫血等患者的骨髓[3].其中,地中海贫血(t halassemia)与戈谢病从发病机制、临床表现及骨髓形态学检查方面均有许多相似之处,两种疾病鉴别难度大[3-4].本研究就1例伴骨髓戈谢细胞增多的β地中海贫血患者的诊治过程,通过地中海贫血基因突变分析、葡萄糖脑苷酯酶活性检测等方法,提出鉴别骨髓中原发性及继发性戈谢细胞增多的要点,以便临床医生在分析骨髓戈谢细胞增多的情况时具有更为清晰的思路.
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