期刊简介

               中华人民共和国卫生部主管,中华医学会、四川大学华西第二医院、中国医学科学院输血研究所主办。本刊是高级别输血及血液学基础及临床相结合的学术刊物,主要报道输血及血液学领域的基础和临床科研成果、进展,临床诊断、治疗的新经验、新方法和新技术,介绍国内外研究动态,开展学术交流,促进输血及血液学领域的基础及临床研究发展。被清华大学“中国知识资源总库”、“中国核心期刊(遴选)数据库”、“重庆维普数据库”等收录。                

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  • 杂志名称:国际输血及血液学杂志
  • 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
  • 国际刊号:1673-419X
  • 国内刊号:51-1693/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:四川省期刊加工奖期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
国际输血及血液学杂志2015年第05期

成年人重型血友病A预防及治疗现状与存在问题

安利;华宝来

关键词:重型血友病A, 成年人, 三级预防
摘要:血友病A是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷,导致血浆FⅧ含量不足或功能缺陷,而引起X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病.重型血友病(SH)A(FⅧ∶C<1%)的特征性临床表现为自发性关节和肌肉反复出血,若不及时治疗可导致关节畸形,重者可致残,严重影响患者日常生活能力和生活质量.对于儿童SHA患者,预防治疗已成为世界血友病联盟(WFH)推荐的标准治疗方案;但对大多数成年人SHA患者而言,因已经存在关节损害,其能否从预防治疗中获益仍有争议.本文从疗效、个体化治疗、药物经济学、评价工具等方面,就成年人SHA患者预防治疗的现状和存在问题作一综述.