获得性纯红细胞再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群分析及疗效观察

摘要：目的 探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的T淋巴细胞亚群分布和外周血、骨髓中大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对细胞数及比例,评估获得性PRCA患者的免疫功能状态与免疫抑制剂疗效.方法 选取2002年1月至2015年11月于新疆维吾尔自治区人民医院血液科住院治疗的25例初诊获得性PRCA患者为研究对象,纳入研究组.其中,5例患者为T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)继发PRCA,其余20例为原发性PRCA.研究组患者纳入标准:符合《血液病诊断及疗效标准》中有关获得性PRCA的诊断标准;临床资料完整.排除标准:其他具有贫血表现的疾病;临床资料不全者.采用简单随机抽样法选择同期于本院体检中心进行体检的25例健康个体纳入对照组.对照组受试者纳入标准:血常规检查、生化检查结果均在正常参考值范围者.排除标准:血常规检查结果异常及罹患免疫性疾病、肿瘤者.采用流式细胞术对两组受试者进行T淋巴细胞亚群检测;对研究组获得性PRCA患者于治疗前、后进行血常规及骨髓检查;对研究组获得性PRCA患者的骨髓、外周血中LGL绝对细胞数及比例结果和环孢素A等药物治疗疗效进行回顾性分析,并进行统计学比较.本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.两组受试者年龄、性别构成比等一般临床资料相比,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①研究组获得性PRCA患者的辅助性T淋巴细胞(Th)比例、Th/抑制性T淋巴细胞(Ts)值均低于对照组,Th比例:(36.6土3.8)％比(45.1±2.1)％,Th/Ts值:1.2±0.2比2.2土0.4,并且差异均有统计学意义(t=9.161、12.174,P=0.032、0.021).研究组Ts比例高于对照组,分别为(30.5±2.8)％比(20.2±1.9)％,并且差异亦有统计学意义(t=13.460,P=0.021).两组自然杀伤(NK)细胞比例相比,分别为(11.3士1.8)％比(10.3±1.3)％,差异无统计学意义(t=1.572,P=0.344).研究组中,5例T-LGLL继发PRCA患者的Th比例、Th/Ts值均低于其余20例原发性PRCA患者,Th比例:(36.1±3.7)％比(39.1±6.1)％,Th/Ts值:1.0土0.2比1.2±0.1,但差异却均无统计学意义(t=2.293、2.513,P=0.301、0.297);5例T-LGLL继发PRCA患者的Ts比例则高于其余20例原发性PRCA患者,分别为(31.0±2.7)％比(28.4±2.0)％,但差异无统计学意义(t=1.472,P=0.384);T-LGLL继发PRCA患者的NK细胞比例与其余20例原发性PRCA患者相比,分别为(11.3±1.8)％比(11.1％±2.7)％,差异亦无统计学意义(t=1.572,P=0.364).②研究组中,外周血淋巴细胞比例增高患者为16例(64％,16/25),其中有2～3颗粗大颗粒的LGL者为10例(40％,10/25);LGL占淋巴细胞总数20％以上者为8例(32％,8/25).研究组中,骨髓有2～3颗粗大颗粒LGL患者为4例(16％,4/25),LGL占淋巴细胞总数20％以上者为3例(12％,3/25).研究组25例获得性PRCA患者外周血检出LGL比例较骨髓中检出比例高,并且差异有统计学意义(x2=6.595,P=0.003).③治疗后,25例获得性PRCA患者中血常规检查结果恢复至正常参考值范围患者为18例,其中4例患者的骨髓检查结果亦恢复至正常参考值范围,另14例患者骨髓检查结果显示红系细胞增生程度仍减低,但较治疗前有所增高.研究组疗效评价结果显示,获得基本治愈的获得性PRCA患者为4例,获得缓解者为14例,获得明显进步者为6例,无效者为1例;治疗总有效率为96％(24/25).5例T-LGLL继发PRCA患者治疗后脱离输血,但不同于原发性PRCA患者,其血红蛋白(Hb)水平均未恢复至正常参考值范围内.结论 获得性PRCA患者T淋巴细胞亚群比例失调导致其细胞免疫功能紊乱,外周血检出LGL对获得性PRCA的诊断具有一定意义.环孢素A治疗对于获得性PRCA疗效显著,但对T-LGLL继发PRCA患者的疗效差于原发性PRCA患者.