期刊简介
中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、四川大学华西第二医院、中国医学科学院输血研究所主办。本刊是高级别输血及血液学基础及临床相结合的学术刊物，主要报道输血及血液学领域的基础和临床科研成果、进展，临床诊断、治疗的新经验、新方法和新技术，介绍国内外研究动态，开展学术交流，促进输血及血液学领域的基础及临床研究发展。被清华大学“中国知识资源总库”、“中国核心期刊（遴选）数据库”、“重庆维普数据库”等收录。
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首页>国际输血及血液学杂志
- 杂志名称：国际输血及血液学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 国际刊号：1673-419X
- 国内刊号：51-1693/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：四川省期刊加工奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
X-连锁淋巴增殖性疾病分子机制和诊治进展
郭霞；唐雪；高举；李强
关键词：X-连锁淋巴组织细胞异常增生症, 分子机制, 临床表现, 治疗
摘要：X-连锁淋巴组织细胞异常增生症(XLP)是一种少见、致死性强的原发性免疫缺陷病.XLP在男性人群中的发病率约为(2～3)/106.XLP可以被分为2型:SH2D1A基因突变所致的XLP-1型和XIAP基因突变所致的XLP-2型.XLP临床表现多样,常由EB病毒(EBV)感染所诱发.由于XLP-1型和XLP-2型发病机制不同,临床表现亦有所差异,但总体预后均较差.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是XLP目前唯一治愈手段,移植前噬血细胞综合征(HLH)的缓解状态是决定预后的关键因素.笔者拟就XLP的分子机制、临床表现及诊疗等的研究进展进行综述.
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